VCP (proteína contenedora de valosina): Funciones y relevancia en la salud humana

La proteína VCP (valosin containing protein) es una proteína multifuncional involucrada en procesos celulares tales como la proteostasis, la respuesta a estrés celular y la regulación del ciclo celular. En los últimos años, se ha demostrado que la disfunción de VCP está relacionada con diversas enfermedades neurodegenerativas, incluyendo la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Además, VCP desempeña un papel importante en la patogénesis de la esclerosis lateral amiotrófica (ALS), una enfermedad neurodegenerativa mortal. Este artículo revisa los últimos avances en la comprensión del papel de VCP en la fisiología y la patología del sistema nervioso.

¿Qué es VCP y cuál es su función en el organismo?

VCP, también conocida como proteína contenedora de valosina, es una enzima que se encuentra en las células humanas y desempeña un papel fundamental en la eliminación de proteínas no deseadas. Esta proteína es especialmente importante en la degradación de proteínas mal plegadas o dañadas, que pueden generar enfermedades neurodegenerativas o musculares.

¿Qué enfermedades se asocian con mutaciones en VCP?

Se han identificado varias enfermedades que están asociadas con mutaciones en el gen que codifica VCP. Una de ellas es la enfermedad de Paget ósea, que provoca dolor y deformidades en los huesos. También se han relacionado mutaciones en VCP con la miopatía de inclusión corporal, una enfermedad neuromuscular que afecta a los músculos y causa debilidad progresiva.

¿Cómo se puede utilizar VCP en medicina?

La investigación sobre VCP ha llevado al desarrollo de medicamentos que apuntan a esta proteína, como potenciales tratamientos para enfermedades relacionadas con su disfunción. Se ha demostrado que estos fármacos pueden reducir el daño celular y mejorar la función muscular en modelos animales de enfermedades musculares.

Referencias

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  • Chen J, Wang J, Zhang Y, et al. VCP/p97 is essential for maturation of modified ribosomes in Drosophila. BMC Biol. 2019;17(1):32. doi:10.1186/s12915-019-0655-1
  • Johnson JO, Mandrioli J, Benatar M, et al. Exome sequencing reveals VCP mutations as a cause of familial ALS. Neuron. 2010;68(5):857-64. doi:10.1016/j.neuron.2010.11.036