MPL: el protooncogen receptor de trombopoyetina

MPL es un protooncogen que codifica para el receptor de trombopoyetina, una proteína que juega un papel fundamental en la regulación de la producción de plaquetas. Las mutaciones en este gen pueden causar enfermedades como la trombocitopenia y la mielofibrosis con metaplasia mieloide. En este artículo se revisan los avances en la investigación sobre MPL y su implicación en estas enfermedades. Además, se discuten las posibilidades terapéuticas de los agonistas del receptor de trombopoyetina en el tratamiento de la trombocitopenia.

Introducción:

El gen MPL codifica para la proteína receptor de trombopoyetina, también conocida como MPL o CD110. Esta proteína es esencial para la supervivencia y la diferenciación de las células progenitoras hematopoyéticas, y su mutación puede desencadenar enfermedades graves de la sangre. En este artículo, hablaremos sobre la función del receptor MPL y su importancia en la medicina actual.

Función del receptor MPL:

El receptor MPL es un miembro de la familia de receptores de factores de crecimiento hematopoyético. Su principal función es unirse a la trombopoyetina, una hormona que estimula la producción de plaquetas y células madre hematopoyéticas en la médula ósea. La activación de MPL por la trombopoyetina induce la proliferación y la diferenciación de las células progenitoras hematopoyéticas, lo que es crucial para la producción de todas las células sanguíneas.

Mutaciones del receptor MPL:

Las mutaciones del gen MPL pueden causar enfermedades como la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria. La trombocitemia esencial se caracteriza por la producción excesiva de plaquetas, lo que puede provocar coágulos sanguíneos y otros problemas de salud. La mielofibrosis primaria se caracteriza por la producción anormal de células sanguíneas y la formación de tejido fibroso en la médula ósea.

Uso clínico de los inhibidores del receptor MPL:

Los inhibidores del receptor MPL son una clase de medicamentos que se usan para tratar enfermedades como la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria. Estos medicamentos bloquean la actividad del receptor MPL, lo que reduce la producción de células sanguíneas anormales y disminuye el riesgo de complicaciones graves. Algunos ejemplos de inhibidores del receptor MPL incluyen romiplostim y eltrombopag.

Referencias