CFH: el complemento esencial para la salud ocular

El factor H del complemento, también conocido como CFH, es una proteína clave en la regulación del sistema complemento. Mutaciones en el gen CFH están asociadas con varias enfermedades autoinmunitarias, como la nefritis membranoproliferativa. En este artículo se revisan los aspectos clínicos y moleculares del CFH y su importancia en la patogénesis de estas enfermedades.

¿Qué es CFH?

El factor H del complemento, o CFH por sus siglas en inglés, es una proteína que se encuentra en el plasma sanguíneo y es esencial para la regulación del sistema del complemento. El complemento es un conjunto de proteínas plasmáticas que tienen como función defensiva atacar y destruir microorganismos invasores. Sin embargo, si este sistema no se regula adecuadamente, puede atacar también tejidos sanos, lo que puede provocar enfermedades autoinmunitarias y otras patologías.

Función de CFH

El papel de CFH es mantener bajo control la actividad del complemento, evitando así que este sistema dañe los tejidos sanos. En particular, CFH tiene la capacidad de unirse a ciertas proteínas del complemento y desactivarlas, impidiendo así su acción destructiva.

Importancia de CFH para la salud ocular

CFH es especialmente importante para la salud ocular, ya que se ha demostrado que mutaciones en el gen que codifica esta proteína están asociadas con un mayor riesgo de desarrollar degeneración macular relacionada con la edad (DMRE), una enfermedad ocular que puede llevar a la pérdida de la visión central. En particular, se ha observado que ciertas variantes genéticas de CFH afectan la capacidad de esta proteína para desactivar ciertas proteínas del complemento, lo que puede provocar un daño en la retina.

Tratamientos basados en CFH

Dado el papel crucial de CFH en la salud ocular, se están investigando tratamientos que se basan en esta proteína para tratar enfermedades como la DMRE. Por ejemplo, se ha desarrollado un fármaco que consiste en una forma recombinante de CFH que se administra por vía intravenosa y que ha mostrado resultados prometedores en estudios clínicos para el tratamiento de la DMRE.

Referencias

  • Complement Factor H: Clinical and Molecular Genetics
  • Autores: Manuel Rodríguez de Córdoba, Santiago Rodríguez de Córdoba
  • Identificador: PMID: 28555091; DOI: 10.1007/978-3-319-54090-0_7