OPA1, la proteína dinamina similar a GTPasa de las mitocondrias

OPA1 es una proteína dinamina GTPasa importante para la dinámica mitocondrial y la apoptosis. Su disfunción está relacionada con enfermedades mitocondriales. Este artículo revisa la función de OPA1 y su procesamiento en la enfermedad.

¿Qué es OPA1?

OPA1 es una proteína dinamina similar a GTPasa que se encuentra en las mitocondrias, orgánulos celulares encargados de la producción de energía. Esta proteína juega un papel importante en la regulación de la dinámica mitocondrial, es decir, en la fusión y fisión de estas organelas.

Funciones de OPA1

OPA1 participa en la fusión de mitocondrias, lo que permite la mezcla de los contenidos de estas organelas y la distribución equitativa de los componentes mitocondriales durante la división celular. Además, OPA1 también está involucrada en la regulación de la apoptosis, o muerte celular programada. En presencia de un estímulo apoptótico, OPA1 se escinde y se pierde su función de fusión mitocondrial, lo que lleva a la fragmentación de las mitocondrias y la liberación de factores pro-apoptóticos.

Relación con enfermedades

Alteraciones en la expresión o función de OPA1 se han relacionado con diversas enfermedades mitocondriales, incluyendo neuropatías ópticas hereditarias, enfermedades neuromusculares y trastornos neurodegenerativos. Además, se ha sugerido que OPA1 también podría estar involucrada en la patogénesis de enfermedades no mitocondriales, como la diabetes y la enfermedad de Alzheimer.

Referencias