Metabolismo de cobalamina asociado a MMAA

El metabolismo de la cobalamina asociada a la MMAA es un proceso importante para el mantenimiento de la salud. Sin embargo, los trastornos en este proceso pueden llevar a problemas de salud graves. En este artículo se revisan los principales aspectos del metabolismo de la cobalamina y sus trastornos asociados.

Introducción

La cobalamina, también conocida como vitamina B12, es esencial para la formación de glóbulos rojos y la síntesis de ADN. Su deficiencia puede provocar anemia y daño neurológico. La cobalamina se encuentra en alimentos de origen animal y también se puede administrar por vía oral o inyectable como suplemento.

MMAA

La proteína MMAA (methylmalonic aciduria type A) es esencial para el metabolismo de la cobalamina en la célula. La cobalamina se une a una proteína llamada transcobalamina y se transporta hasta la célula. Dentro de la célula, la cobalamina se libera de la transcobalamina con la ayuda de una enzima llamada transcobalaminasa. Luego, la cobalamina se une a la proteína MMAA, que la lleva a una enzima llamada metilmalonil-CoA mutasa (MUT).

Metabolismo de la cobalamina

La metilmalonil-CoA mutasa (MUT) convierte la cobalamina en adenosilcobalamina, que es esencial para el metabolismo de los ácidos grasos y los aminoácidos de cadena ramificada. La adenosilcobalamina también es necesaria para la síntesis de la mielina, la capa aislante que rodea los nervios. Si la proteína MMAA o la metilmalonil-CoA mutasa tienen deficiencia, la cobalamina se acumula en la célula y no se convierte en adenosilcobalamina. Esto provoca una deficiencia de adenosilcobalamina, que puede causar problemas neurológicos y anemia.

Referencias