Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS): causas, síntomas y tratamiento

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es una enfermedad congénita del corazón en la que la parte izquierda del corazón no se desarrolla adecuadamente y es demasiado pequeña para funcionar correctamente. El tratamiento de HLHS puede incluir cirugía, medicamentos y otros tratamientos. No existe una forma conocida de prevenir HLHS.

Introducción sobre Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)

El Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es una enfermedad congénita que afecta el corazón y se caracteriza por la hipoplasia (subdesarrollo) del ventrículo izquierdo, lo que impide que el corazón bombee suficiente sangre oxigenada al cuerpo. Es una enfermedad rara que afecta a 1 de cada 4.344 recién nacidos en todo el mundo.

Epidemiología de Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)

El Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es más común en los varones que en las mujeres y se presenta con mayor frecuencia en recién nacidos de raza blanca. No se conocen las causas exactas de la enfermedad, pero se cree que puede ser el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales.

Cuadro clínico de Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)

Los síntomas del Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) pueden variar de un paciente a otro, pero en general incluyen dificultad para respirar, fatiga, piel pálida o azulada, sudoración excesiva, latidos cardíacos rápidos o irregulares, y disminución del apetito. Los pacientes también pueden presentar otros problemas relacionados con el corazón, como hipertensión pulmonar, coartación de la aorta y problemas en la válvula mitral.

Causas de Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)

Aunque no se conocen las causas exactas del Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS), se cree que puede ser el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales. Los estudios han demostrado que los hijos de padres que tienen un historial familiar de enfermedades cardíacas congénitas tienen un mayor riesgo de desarrollar HLHS.

Síntomas de Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)

Los síntomas del Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) pueden variar de un paciente a otro, pero en general incluyen dificultad para respirar, fatiga, piel pálida o azulada, sudoración excesiva, latidos cardíacos rápidos o irregulares, y disminución del apetito. Los pacientes también pueden presentar otros problemas relacionados con el corazón, como hipertensión pulmonar, coartación de la aorta y problemas en la válvula mitral.

Diagnóstico de Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es una enfermedad congénita del corazón en la que la parte izquierda del corazón no se desarrolla adecuadamente y es demasiado pequeña para funcionar correctamente. El diagnóstico de HLHS se realiza mediante pruebas de diagnóstico por imágenes, como ecocardiogramas fetales o posnatales, resonancias magnéticas y cateterismos cardíacos. Los síntomas pueden incluir dificultad para respirar, fatiga, sudoración excesiva y cianosis (piel azulada).

Tratamiento de Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)

El tratamiento de HLHS puede incluir cirugía, medicamentos y otros tratamientos. La cirugía es necesaria para corregir la malformación del corazón y puede incluir una serie de procedimientos quirúrgicos a lo largo del tiempo. Los medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Los niños con HLHS también necesitan atención médica de por vida y pueden requerir atención especializada en cardiología pediátrica.

Prevención de Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)

No existe una forma conocida de prevenir HLHS. Sin embargo, hay algunos factores de riesgo que pueden aumentar las posibilidades de que un niño tenga HLHS, como tener un historial familiar de la enfermedad o tener ciertas condiciones médicas. Es importante que las mujeres embarazadas reciban atención prenatal adecuada y se sometan a pruebas de diagnóstico por imágenes para detectar cualquier problema de salud del feto.

Referencias

  • Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971;26(3):240–248. doi:10.1136/thx.26.3.240
  • Norwood WI, Lang P, Casteneda AR, Campbell DN. Experience with operations for hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 1981;82(4):511–519.