Porfiria cutánea tarda: síntomas, causas y tratamiento

La Porfiria cutánea tarda (PCT) es una enfermedad metabólica que afecta a la piel y se produce por una deficiencia enzimática hepática. El diagnóstico de la PCT se realiza mediante la medición de las porfirinas en sangre y orina, así como la biopsia de la piel afectada. El tratamiento de la PCT incluye la eliminación de los factores desencadenantes, como el alcohol, el hierro y los estrógenos.

Introducción

La porfiria cutánea tarda es una enfermedad metabólica rara que afecta la producción de hemo, una molécula esencial para la función de la hemoglobina y otros compuestos que transportan oxígeno en el cuerpo. Esta enfermedad se caracteriza por la acumulación de porfirinas en la piel, lo que puede causar ampollas, cicatrices y cambios de coloración. En este artículo, hablaremos sobre la epidemiología, el cuadro clínico, las causas y los síntomas de la porfiria cutánea tarda.

Epidemiología

La porfiria cutánea tarda es la forma más común de porfiria, representando entre el 70% y el 80% de los casos. Afecta a hombres y mujeres por igual, y se presenta con mayor frecuencia en personas de mediana edad. La prevalencia de la enfermedad varía según la región geográfica, pero se estima que afecta a entre 1 y 2 personas por cada 10.000 habitantes.

Cuadro clínico

Los síntomas de la porfiria cutánea tarda pueden variar desde leves a graves. Los pacientes pueden presentar ampollas, cicatrices, erosiones, hiperpigmentación y cambios de coloración en la piel. También pueden experimentar prurito, dolor y sensibilidad a la luz solar. En algunos casos, la enfermedad puede causar daño hepático y aumentar el riesgo de desarrollar cáncer de hígado.

Causas

La porfiria cutánea tarda es causada por una deficiencia en la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa, que es esencial para la producción de hemo. Esta deficiencia puede ser hereditaria o adquirida. La forma hereditaria se transmite de padres a hijos de manera autosómica dominante. La forma adquirida se relaciona con factores como el consumo excesivo de alcohol, la exposición a sustancias tóxicas y ciertos medicamentos.

Síntomas

Los síntomas de la porfiria cutánea tarda pueden incluir:

• Ampollas en la piel
• Cicatrices
• Erosiones
• Hiperpigmentación
• Cambios de coloración en la piel
• Prurito
• Dolor
• Sensibilidad a la luz solar

En caso de presentar alguno de estos síntomas, es importante acudir a un especialista para recibir un diagnóstico y tratamiento adecuados.

Porfiria cutánea tarda: Diagnóstico, tratamiento y prevención

La Porfiria cutánea tarda (PCT) es una enfermedad metabólica que afecta a la piel y se produce por una deficiencia enzimática hepática. Esta enfermedad se caracteriza por la acumulación de porfirinas, que son sustancias tóxicas que se producen en el hígado y se eliminan por la orina. Los pacientes con PCT presentan ampollas, cicatrices y lesiones cutáneas en áreas expuestas al sol, como las manos y la cara.

El diagnóstico de la PCT se realiza mediante la medición de las porfirinas en sangre y orina, así como la biopsia de la piel afectada. El tratamiento de la PCT incluye la eliminación de los factores desencadenantes, como el alcohol, el hierro y los estrógenos. Además, se pueden utilizar fármacos que reduzcan la producción de porfirinas, como la cloroquina y la hidroxicloroquina. En casos graves, se puede realizar una flebotomía para eliminar el exceso de hierro en el hígado.

Para prevenir la PCT, es importante evitar la exposición excesiva al sol y reducir el consumo de alcohol. También se recomienda evitar el contacto con productos químicos tóxicos, como los pesticidas y los disolventes. Los pacientes con PCT deben llevar una dieta baja en hierro y evitar los medicamentos que puedan afectar al hígado.

Referencias